肝豆状核变性患儿血清铜代谢与肝肾功能状态的关系

肝脏 ›› 2017, Vol. 22 ›› Issue (8): 736-737.

肝豆状核变性患儿血清铜代谢与肝肾功能状态的关系

方拴锋,张煜,张赟,朱晓华,叶蓓

450053 河南郑州市儿童医院儿童保健科(方拴锋,张赟,朱晓华,叶蓓);新乡医学院生物化学与分子生物学教研室(张煜)

收稿日期:2016-12-29 出版日期:2017-08-15 发布日期:2020-06-16

Received:2016-12-29 Online:2017-08-15 Published:2020-06-16

摘要/Abstract

摘要： 目的研究肝豆状核变性(HLD)患儿的血清铜代谢与肝肾功能状态的关系。方法共纳入40例HLD患儿,其中26例肝型和14例脑型,另选择40名健康儿童为对照组;采用免疫散射比浊法检测血清铜蓝蛋白(CP)水平,火焰原子吸收光谱法检测血清铜和24 h尿铜水平,全自动生化分析仪检测血清ALT和血肌酐水平。结果治疗前肝型HLD患儿血清CP水平低于脑型,血清铜低于脑型,尿铜高于脑型,血清ALT和血肌酐水平高于脑型,与对照组比较,差异均有统计学意义(P<0.05);治疗后肝型患儿上述指标水平较前无改变(P>0.05),但脑型患儿血清CP升高,血清铜升高,尿铜降低,血清ALT和血肌酐水平降低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论监测血清CP、血清铜和24 h尿铜水平对HLD分型和疗效评价有重要应用价值,研究结果还需要进一步验证。

关键词: 肝豆状核变性, 铜蓝蛋白, ALT, 血肌酐

方拴锋,张煜,张赟,朱晓华,叶蓓. 肝豆状核变性患儿血清铜代谢与肝肾功能状态的关系[J]. 肝脏, 2017, 22(8): 736-737.

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