摘要： 目的 探讨原发性胆汁性胆管炎患者的临床特点,提高对该病的认识。方法 分析110例PBC患者的一般资料、临床表现、生化检查、自身抗体、免疫学及肝组织病理检查资料。结果 110例PBC患者中男性13例,女性97例,确诊时的平均年龄(57.54±12.17)岁。110例患者最常见的症状为乏力(71.82%,79/110),其次为黄疸(40.00%,44/110)、腹水(34.55%,38/110);并发原发性腹膜炎1例(0.91%,1/110)。13例合并干燥综合征(13.73％)、5例合并系统性红斑狼疮、4例合并病毒性肝炎标志物阳性。生化结果表现为总胆红素[(48.20±56.16) μmol/L]及结合胆红素[(28.20±46.89) μmol/L]升高,血清碱性磷酸酶[(224.34±159.55) IU/L]及γ-谷氨酰转肽酶[(142.04±231.70) IU/L](t=4.166,P=0.000)均显著升高,ALT水平无明显升高[(60.30±156.07) IU/L]、AST水平升高[(70.62±127.88) IU/L]。胆固醇水平升高[(5.70±0.99) mmol/L],患者的血清免疫学检查结果显示,IgM[(6.00±4.15) g/L, t=5.446, P=0.000)]、IgG[(18.84±6.12) g/L, t=3.417,P=0.001]水平升高、IgA[(3.15±2.31) g/L, t=1.709,P=0.09]轻度升高。IgM[(3.15±2.31) g/L]水平升高,Ro-52阳性54例(49.09%),PM-Scl阳性52例(47.27%),AMA或AMA-M2阳性81例(73.63％),3E(BP0)阳性16例(14.55%),gp210阳性8例(7.27%),SP100阳性17例(15.45%),ANA阳性84例(76.36%)。30例肝穿刺患者的病理学检查结果显示,病变符合I、II期者20例,III期7例,IV期3例。抗AMA-M2和抗3E(BPO)的阳性率比其他抗体高。结论 原发性胆汁性胆管炎在中国并不少见,多见于女性,最常见的临床表现是乏力,血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶升高和特异性抗体[线粒体抗体和(或)线粒体抗体M2亚型]可用于诊断PBC,ANA、Ro-52、gp210、3E(BP0)、Sp100、PM-Scl对诊断线粒体抗体和(或)线粒体抗体M2亚型阴性的PBC有一定的价值,肝活检病理检查可用于进一步确诊该病和组织学分期。
