肝脏 ›› 2023, Vol. 28 ›› Issue (3): 366-369.

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特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展

陶然, 张晓春, 胡锦, 曹杨港, 毛德文   

  1. 530022 广西南宁 广西中医药大学第一临床医学院(陶然,张晓春,胡锦,曹杨港);广西中医药大学第一附属医院肝病一区(毛德文)   
  • 收稿日期:2022-06-07 出版日期:2023-03-31 发布日期:2023-08-28
  • 通讯作者: 毛德文,Email:mdwboshi2005@163.com
  • 基金资助:
    国家自然科学基金面上项目(81774236、81960841)

  • Received:2022-06-07 Online:2023-03-31 Published:2023-08-28

摘要: 特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)是一种罕见的血管性肝病,近年来引起了人们新的关注。INCPH在组织学改变、血流动力学特征和临床结果方面与肝硬化不同。重要的是,其病因和发病机制尚不清楚,但已确定与肝内血管疾病的发展有关,并在排除引起门静脉高压的其他原因(如肝硬化以及其他导致门静脉高压的窦前性、窦性、窦后性原因和内脏静脉血栓形成)后做出的。此外,特发性非肝硬化性门静脉高压症的总体预后优于肝硬化患者,但对症治疗(控制胃食管静脉曲张出血和预防血栓形成)仍是主要治疗方法。目前临床上对INCPH的认识相对不足,对该病易发生误诊,本文通过目前对INCPH研究进展的阐述,以提高临床医生对此病的认识。

关键词: 特发性非肝硬化性门静脉高压症, 肝内血管疾病, 窦前性, 食管胃静脉曲张